Genital Sistem Doğumsal Kusurları

Müller Kanalı Anomalileri - Rahimin Doğumsal Yapısal Gelişim Kusurları

Embriyonik gelişim döneminde rahim ağzı (serviks ) ve rahim (uterus), sağlı sollu yerleşmiş Müller kanallarının orta hatta birleşmesinden ve kaynaşmasından meydana gelir. İlk birleşmede iç duvarlar orta hatta ince bir septum (perde) oluşturur. Kaynaşma ilerledikçe bu septum rahim ağzından rahime doğru (aşağıdan yukarı) incelerek kaybolur. 

İşte Müller anomalileri adı verilen kadın genital sistem doğumsal gelişim kusurları bu birleşmenin hiç olmaması ya da birleşme ve kaynaşmanın yetersiz olmasından kaynaklanan doğumsal anatomik bozukluklardır.

Video: Uterus bicornis, 8 haftalık gebelik. "Çift rahim" gebeliği hakkında bilgiler. Nasıl tanı konur?

Dr. Kağan Kocatepe Youtube Kanalı >>

Doğumsal gelişim kusurları gebe kalmış ve doğurmuş kadınlarda çok ender görülürler. 

Daha çok tekrarlayan düşükleri olan, erken doğum, rahim içi gelişme geriliği, önceki doğumlarında bebeklerinde duruş bozuklukları (makat, yan ya da çapraz duruş) yaşamış olan kadınlarda yapılan araştırmalarda ortaya çıkarılırlar.

Bu hastalıklar gebe kalmaya engel olmaktan daha çok, gebeliği sürdürüp canlı çocuk sahibi olamamaya neden olurlar.

Video: Kalp şeklinde rahim (uterus arcuatus) gebe kalamama, düşük, erken doğum yapar mı, tedavi gerekir mi?

Dr. Kağan Kocatepe Youtube Kanalı >>

Sınıflandırma

 

Class I: bazı organların hiç olmaması

vajinal agenezi: vajinanın olmaması. 1/5000 kadında görülür.

rahimağzı, rahim, Fallop tüplerinin olmaması da ender görülen durumlardır.

kombine agenezi: Mayer-Rokitanski sendromu adı verilen bu gelişim kusurunda vajina, rahim ağzı, rahim ve tüpler yoktur. Yumurtalıkların işlevleri normal olduğundan dış görünümlerinde hiç bir sorun olmayan bu kadınlarda hiç adet görmemiş olma söz konusudur.

Class II: unikorn uterus

Burada söz konusu olan, Müller kanallarından birinin hiç olmamasıdır. Bu yüzden asimetrik bir genital anatomi vardır ("tek boynuzlu rahim"). Resim B'de görülmektedir, normal olan Resim A ile karşılaştırın.

Class III: uterus didelphis (didelfis okunur)

Bu durumda da her iki Müller kanalı orta hatta hiç yaklaşmamış ve birleşmemiştir. Bu yüzden de iki rahim ve iki rahim ağzı vardır. Çoğu durumda da vajinayı ortadan ikiye ayıran bir septum (perde) sözkonusudur (çift vajina). Resim F'de görülmektedir, normal olan Resim A ile karşılaştırın.

Video: İki vajinalı kadınlar. Uterus didelfis nedir, nasıl tanı konur ve tedavi edilir, gebelik riskli mi?

Dr. Kağan Kocatepe Youtube Kanalı >>

Class IV: uterus bicornis (bikornis okunur) 

Burada kısmi bir birleşme olmuş, ancak kaynaşma hiç olmamıştır. Rahimin üst yüzünde bir çöküntü vardır (çift odacıklı rahim). Resim E'de görülmektedir, normal olan Resim A ile karşılaştırın.

Class V: uterus septus

Birleşme tam olmuş ancak içteki septum (perde) rahim ağzından yukarıya doğru kaybolurken belli bir aşamada duraklamıştır. 

Duraklamanın olduğu yere göre rahim ağzına yakın bir bölgeden, rahimin tepesinin iç kısmına kadar olan bir yerde belli bir uzunlukta septum (perde) söz konusudur. Rahim iç boşluğu (endometrium) bu septum nedeniyle iki ayrı bölüme ayrılır.

Resim D'de görülmektedir, normal olan Resim A ile karşılaştırın.

Resim C'de ise bir uterus arkuatus olgusu görülmektedir, normal olan Resim A ile karşılaştırın.

Video: Histeroskopi (kamera) ile uterin septum (rahimde perde) rezeksiyonu (çıkarılması) nasıl yapılır?

Dr. Kağan Kocatepe Youtube Kanalı >>

Class VI: DES (Dietilstilbestrol) anomalileri:

Annelerinin kendilerine gebe olduğu dönemlerde düşük tehdidi nedeniyle DES kullandıkları kadınlarda oluşan gelişim kusurlarıdır. Başta T şekilli rahim olmak üzere çok çeşitli yapısal kusurlara yol açmış olan "DES faciası" ülkemizi Avrupa kadar etkilemediğinden bu tür gelişim kusurları ülkemizde fazla değildir.

Class VI hariç, class sayısı arttıkça gelişim kusurunun toplumda görülme sıklığı da artar. Yani Class I'deki anomaliler ender görülürken, özellikle Class IV ve Class V anomalileri doğurganlıkla ilgili problem yaşayan kadınlarda sık görülürler.

Nasıl tanı konur?

Muayene ve ultrason bulguları bazı anomali türlerinde tanıya götürebilirken, sıklıkla histerosalpingografi ("ilaçlı rahim filmi") ile rahim boşluğunun incelenmesi gerekir. Şüpheli durumlarda MR, laparoskopik ve histeroskopik inceleme kesin tanının konmasını sağlar.

Müller anomalisi olanlarda idrar yolu anomalileri de (atnalı böbrek, böbreklerden birinin olmaması) sık olduğundan IVP ile ("ilaçlı böbrek filimi") bu sistemin değerlendirilmesinde fayda vardır.

Video: İlaçlı rahim filmi nasıl çekilir ve ağrılı mıdır?

Dr. Kağan Kocatepe Youtube Kanalı >>

Bu resimde ultrasonda uterus bicornis ve rahim perdesi yani septum şüphesi uyandıran bulgular vardır (daha açık renk görünen rahim iç tabakası ortadan kesintiye uğramıştır).

Vajinal ultrasonografinin üç ayrı kesiti olan sajital, aksiyal ve koronal planların teker teker dikkatlice değerlendirilmesi ile Müller anomalilerinin bir kısmının ön tanısının ultrason ile konması mümkün olmaktadır.

Bu tür durumlarda ilaçlı rahim filmi ve gerekli durumlarda MR veya laparoskopi ile kesin tanının konması tedavi yönteminin belirlenmesi açısından son derece önemlidir.

Video: Uterus bicornis-çift rahim, uterus septus-rahimde perde ayrımı. Uterus bicornis gebeliği ve doğum

Dr. Kağan Kocatepe Youtube Kanalı >>

Bu resimde ise rahim iç tabakasının normal görüntüsü yer almaktadır.

Rahim iç tabakası devamlı ve düz bir çizgi şeklinde görülmekte ve kesintili bir görüntü arz etmemektedir. 

Yine burada da vajinal ultrason üç ayrı planda yani sajital, aksiyal ve koronal planda değerlendirilmiştir.

Abdominal, yani karından bakılan ultrasonda da bu üç ayrı kesit bize çoğunlukla yeterli bilgi verebilmektedir. 

Nasıl tedavi edilir?

Vajinanın hiç olmadığı durumlarda tedavi bölgedeki dokularda bir kanal açılarak bir vajina yapılmasıdır.

Septum, yani rahimde perde varlığında histeroskopi yöntemiyle septum rezeksiyonu (çıkarılması) en etkili tedavidir.

Diğer anomalilerin varlığında yaklaşım şekli değişkenlik gösterebilir: uterus bikornis, uterus didelfis ve uterus arkuatus genellikle cerrahi tedavinin gerekli ve hatta yararlı olmadığı düşünülen anomaliler olarak kabul edilirler. 

Vajinada perde varlığında ise gerekli durumlarda o perde cerrahi olarak giderilir. 

Bu resim, uterus bikornisi olan bir anne adayının rahiminin sezaryende bebek doğduktan sonraki görünümüdür. Uterus bikornis tanısı gebelik öncesinde konmuş ve herhangi bir işlem ve tedavi yapmadan anne adayının gebeliği sıkı bir şekilde takip edilmiştir.

Bebek sağlıklı bir şekilde 37.5 haftada dünyaya gelmiştir.

Rahimin tepesindeki çöküntüye dikkat edin.

Video: GEBE KALAMAMA SORUNU, AŞILAMA, TÜP BEBEK: Dr. Numan Bayazıt ile canlı yayın kayıtları

Dr. Kağan Kocatepe Youtube Kanalı >>

Bu resimde rahimin iç yüzünü ikiye bölen bir septumun histeroskopik görüntüsü yeralmaktadır.

Histeroskopi rahim içinin özel bir alet yardımıyla incelenmesi işlemidir. Bu esnada bu septum keserek giderilebilmektedir.

Video: Rahim dönüklüğü (rahmin ters durması) jinekolojik veya gebelikle ilgili bir soruna neden olur mu?

Dr. Kağan Kocatepe Youtube Kanalı >>

İLGİLİ KONULAR: